АЗБУКА ЮНОГО БИОХИМИКА 🧪
Буква Б - Билирубин.
(хотя одна из моих пациенток отчаянно обзывала его БилиБурин)
Билирубин – это очень важный показатель, который будет встречаться вам не только в учебниках, но и в лабораторной диагностике. Про то, откуда он берется и куда девается, можно почитать [
https://vk.com/funny_biochemistry?w=wall-92843387_1965|тут]. А сегодня мы разберём неприятные ситуации, в которых билирубин принимает участие.
Краткий экскурс - неконъюгированный (непрямой, он же свободный) билирубин рождается при распаде гема (который живёт в гемоглобине). Непрямой в воде не растворяется, поэтому в крови путешествует с альбумином, с ним мы знакомились [
https://vk.com/funny_biochemistry?w=wall-92843387_2159|туть]. При проходе через гепатоциты печени, непрямой билирубин получает в качестве сопровождающего глюкуроновую кислоту (конъюгируется) и после этого отправляется в желчный пузырь, а уже оттуда в кишечник, где часть выходит с какулями (поэтому они такие коричневые), а часть всасывается в кишечнике и выходит через мочу. Каждый день разрушенные эритроциты поставляют около 300 мг билирубина, благо что у печени есть ресурсы, и она может обезвредить в 10 раз больше.
А теперь о желтухе.
Билирубин - парень, выделяющийся из толпы, желто-коричневого оттенка, так что придает слизистым и коже красивый желтушный цвет солнышка. Вы не пожелтеете, пока верхних предел не поднимется более чем в 2.5-3 раза, то есть где-то от 50 мкмоль/л и выше (а склеры могут желтеть и пораньше). При повышении билирубин начинает вести себя очень нагло и лезет просто во все щели через мембранные барьеры. Он может окрашивать сперму, жидкости в полости перикарда и плевры, но не добирается до слюнных и слезных желез.
Поводов для повышения билирубина в крови просто тьма, поэтому лучше хотя бы определиться за счёт какой его части идёт повышение. То есть лабораторно смотрим непрямую и прямую фракции.
Отталкиваясь от знания путей метаболизма, причины беснования билирубина принято делить на предпеченочные (все ужасы, которые произошли до появления печени в нашем сценарии), печеночные (печень тупит и не может обезвредить билирубин) и постпеченочные (печень справилась отлично, затык произошел на этапе выведения билирубина в ЖКТ, и как правило, это виноват желчный пузырь).
🔎 Надпеченочная желтуха.
Чем больше разрушилось эритроцитов, тем больше свободного билирубина попадет в кровоток. На гемолиз так же могут намекать снижение количества эритроцитов, гемоглобина, повышение ретикулоцитов, обнаружение антител к эритроцитам (положительная прямая проба Кумбса). В анализах растет непрямой билирубин (в бОльшей степени) и прямой. Избыток связанного билирубина выходит с какулями и мочой, делая их более темными.
В чем проблема непрямого билирубина? Мы уже упомянули, что этот хитрец не растворим в воде, поэтому путешествует по крови с белками. Беда в том, что он жирорастворим, а значит умеет воздействовать на двойной слой липидов клеточных мембран. Читаем как «способность вредить нейронам мозга».
Опасности непрямого билирубина актуальны для новорожденных, у которых ферменты печени ещё не успели сообразить, что произошло, а им уже начинают поставлять билирубин из разрушенных эритроцитов. Пока ферменты печени не раскачались, мы наблюдаем желтуху новорожденных. Опасная концентрация билирубина - более 340 мкмоль/л. В таком количестве им начинается захват центральной нервной системы.
🔎 Печеночная желтуха
Это и вирусные гепатиты, и препараты (например, метилтестостерон ,рифампицин), и генетика (синдромы Кринлер- Найяра, Дабина – Джонса), и цирроз, и инфильтрация печени амилоидом, в общем ,все что мешает органу адекватно функционировать. Наблюдаем повышение как прямого, так и непрямого билирубина, но тут возможны вариации. Особое внимание заслуживает синдром Жильбера, так как встречается он довольно часто. Возникает просто потому что звезды так сложились, повезло с генотипом, и печень не может адекватно конъюгировать билирубин. Следовательно, в крови будем наблюдать повышение непрямой фракции.
🔎 Постпеченочная желтуха.
Тут возникают вопросики к желчному пузырю. Как там поживают его камни? Нет ли стеноза желчных протоков? А воспаления? А может желчный тут и не при чем, и его проток сдавила опухоль головки поджелудочной железы? Если желчный перекрыт окончательно, какашки больше некому красить, поэтому они становятся бледными. Билирубин сбегает в кровоток либо из больной печени, либо из перекрытого желчного пузыря и выходит с мочой, делая ее супероранжевой и даже коричневой , напоминая цвет темного пива. И хотя в этом случае в крови у нас накапливается нетоксичная фракция прямого билирубина, интоксикация все равно наступает, за что нужно поблагодарить желчные кислоты, которые так же выходят в кровоток. После лечения желтуха ещё какое-то время может оставаться, так как конъюгированный билирубин приклеивается к альбумину и циркулирует с ним, пока тот не уйдет в отставку.
Также есть такая вещь как ложная желтуха - кожа пожелтела, а вот слизистые нет. При истинной желтухе наоборот - увидим желтые слизистые вместе с кожей. Ложная желтуха встречается при передозе оранжевых продуктов (морковка, тыква, свекла и т.д) и на фоне приемов некоторых препаратов.
Следующая буква нашего биохимического алфавита – В, с которой мы немного окунемся в эндокринологию.
#нескучная_биохимия